Transmissibla spongiforma encefalopatier (TSE) är sjukdomar som orsakas av nya typer av smittämnen, prioner, och som leder till vesikulär degeneration av hjärnvävnaden och slutligen till döden. Den mest kända prionsjukdomen är BSE hos nöt (bovine spongiform encefalopati) det vill säga galna kosjukan som diagnostiserades första gången i Storbritannien år 1986. Ett sannolikt samband mellan en variant av människans Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (nvCJD) och BSE publicerades 1996. De smittsamma prionerna antas bestå av prionproteiner som kroppen också normalt producerar men som veckar sig till en onormal form. Prionerna tål flera kemiska behandlingar, ultraviolett strålning och upphettning, alltså behandlingar som förstör vanliga mikrober. Prionerna kan förstöras genom autoklavering i 3 bars tryck och 134–137 grader Celsius i minst 20 minuter.

Symtom och epidemiologi

Vid BSE  förekommer i huvudsak nervsymtom. Djuret börjar bete sig onormalt, är skyggt, nervöst och aggressivt, det uppvisar balansstörningar och koordinationsstörningar i bakbenen och reagerar starkt på ljud- och beröringsstimuli. Ofta förekommer klart iakttagbara darrningar. Trots att aptiten är god magrar djuret och mjölkproduktionen minskar. Symtomen kan variera från en dag till en annan och förvärras om djuret irriteras eller utsätts för stress. Symtomen börjar yttra sig i genomsnitt vid 4–5 års ålder (de yngsta djuren har insjuknat vid 2 år). Symtomen pågår från cirka en vecka till 14 månader och sjukdomen leder alltid till att djuret dör. Differentialdiagnos för BSE är störningar som orsakar symtom från centrala nervsystemet, såsom hypomagnesemi, nervketos, listerios, hjärntumörer, blyförgiftning, ryggmärgstrauma och så kallade långliggande kor (downer cow).

Enligt nuvarande syn sprids BSE i huvudsak via foder som förorenats av köttbenmjöl från idisslare. Epidemiologiska studier stödjer teorin att källan till BSE är köttbenmjöl tillverkat av slaktavfall av scrapiesmittade får. En annan hypotes är att BSE har sitt ursprung i köttbenmjöl innehållande slaktavfall av nöt som lidit av spontan BSE. BSE har vistas smitta från nötkreaturs hjärna, ryggmärg, näthinna, tarmsystem, delar av nervvävnaden och benmärgen. Det är osäkert om BSE-sjukdom överförs från honor till avkomma och en eventuell mekanism för detta är okänd. Smitta från ett djur till ett annat har inte kunnat påvisas.

Diagnos och förebyggande åtgärder

BSE diagnosen kan inte fastställas från ett levande djur. Sjukdomens bestämning har tidigare baserat sig på histopatologisk undersökning av döda djurs hjärna. De nya och snabbare ELISA- och Western blot-testen som togs i bruk i början av 2001 grundar sig på att påvisa förekomst av onormalt prionprotein i det döda djurets hjärna med hjälp av prionantikroppar.

Inom EU avlägsnas i samband med slakten de organ där det mest sannolikt finns sjukdomsalstrare hos ett infekterat djur från alla nötkreatur, får och getter. Förbudet att använda köttbenmjöl gäller förutom nötfoder också foder för andra djur som används inom livsmedelsproduktionen, såsom svin och fjäderfän. Avsikten är att eliminera risken för korskontamination av foder. Alla dessa åtgärder syftar till att minska människors exponering för BSE-smitta.

År 2001 inleddes aktiv uppföljning av BSE i EU-länderna. I Finland undersöktes inom ramen för BSE-tillsynsprogrammet först så kallade riskgrupper och ett sampel av friska djur. I undersökningen av riskgrupper upptäcktes ett BSE-fall i början av december 2001. Till följd av detta utvidgades BSE-uppföljningen i Finland att utöver riskgrupperna också omfatta alla friska över 30 månader gamla nötkreatur. Målsättningen är att eliminera BSE från nötkreatur i EU-länderna under följande decennium.